Enfermedad de Kawasaki

Es una afección poco común en los niños que involucra inflamación de los vasos sanguíneos.

Causas, incidencia y factores de riesgo: La enfermedad de Kawasaki se presenta con más frecuencia en Japón, donde se descubrió por primera vez. En los Estados Unidos, esta enfermedad es la principal causa de cardiopatía adquirida en los niños, afecta a más de 4,000 de ellos cada año y el 80% de los pacientes son menores de 5 años. La enfermedad de Kawasaki es una afección de la que sabe poco y su causa aún no ha sido determinada. Podría tratarse de un trastorno autoinmunitario . Este trastorno afecta las membranas mucosas, los ganglios linfáticos, las paredes de los vasos sanguíneos y el corazón. La enfermedad de Kawasaki puede causar inflamación de los vasos sanguíneos en las arterias coronarias, lo cual puede llevar a aneurismas. Un aneurisma puede conducir a un ataque cardíaco, incluso en niños pequeños, aunque esto es poco común.

Síntomas:

La enfermedad de Kawasaki generalmente se inicia con fiebre alta y persistente que supera los 39ºC (102ºF) y usualmente llega hasta los 40º C (104ºF). Una fiebre persistente que dure por lo menos 5 días es considerada como un signo clásico. La fiebre puede durar hasta por dos semanas y generalmente no desaparece con dosis normales de paracetamol (Tylenol) o ibuprofeno.

Otros síntomas frecuentes:

Ojos demasiado inyectados de sangre o rojos (sin pus o drenaje)

Labios rojos brillantes, con hendiduras o agrietados

Membranas mucosas rojas en la boca

Lengua en fresa, lengua con revestimiento blanco o con protuberancias rojas en su parte posterior

Palmas de las manos y plantas de los pies rojas

Manos y pies hinchados

Erupciones cutáneas en la parte media del cuerpo, SIN apariencia de ampollas

Descamación de la piel en el área genital, en las manos y en los pies (especialmente alrededor de la uñas, de las palmas de las manos y de las plantas de los pies)

Ganglios linfáticos inflamados (usualmente sólo uno de ellos), particularmente en el área del cuello

Inflamación y dolor articular generalmente en ambos lados del cuerpo

Exámenes:

No existen exámenes para hacer un diagnóstico específico de la enfermedad de Kawasaki y generalmente éste se hace partiendo de la base de que el paciente tenga la mayoría de los síntomas clásicos de la enfermedad.Sin embargo, algunos niños pueden presentar una fiebre que dura más de 5 días y sólo unos pocos de los demás síntomas clásicos de la enfermedad. Por lo tanto, todos los niños que presenten fiebre que dure más de 5 días deben ser sometidos a una evaluación, considerando la enfermedad de Kawasaki como una posibilidad. Es esencial hacer un tratamiento oportuno a aquellas personas que sí tienen la enfermedad.

Exámenes:

Radiografía de tórax

BHC

Proteína C reactiva

Ecocardiografía

Electrocardiograma

Velocidad de sedimentación eritrocítica

Albúmina en suero

Transaminasa en suero

Análisis de orina que puede mostrar pus en la orina o proteína en la orina

Los procedimientos como ECG y la ecocardiografía pueden revelar signos de miocarditis, pericarditis, artritis, meningitis aséptica e inflamación de las arterias coronarias.

Tratamiento:
Los niños con la enfermedad de Kawasaki son hospitalizados y el tratamiento se tiene que iniciar tan pronto como se haga el diagnóstico con el fin de evitar daño a las arterias coronarias y al corazón.

El tratamiento estándar para esta enfermedad es la gammaglobulina intravenosa que se administra en dosis elevadas. Una mejoría considerable del niño se observa usualmente dentro de las primeras 24 horas de tratamiento con dicha gammaglobulina.

La aspirina en altas dosis usualmente se administra junto con la gammaglobulina intravenosa.

A pesar del tratamiento con aspirina y gammaglobulina intravenosa, del 10 al 15% de los niños aún desarrolla problemas en sus arterias coronarias. Algunas investigaciones han sugerido que añadir esteroides a la rutina de tratamiento usual puede mejorar el pronóstico de un niño, pero se necesita más investigación.

Pronóstico:

Se espera lograr una recuperación total cuando se hace el reconocimiento y tratamiento oportunos de la enfermedad. Sin embargo, el 2% de las personas muere por complicaciones de vasculitis coronaria. Los pacientes que han sufrido esta enfermedad deben realizarse una ecocardiografía cada uno o dos años para buscar problemas cardíacos.

Complicaciones:

Las complicaciones que comprometen el corazón, incluyendo inflamación de los vasos y aneurisma, pueden causar ataque cardíaco a una edad temprana o posteriormente en la vida.

Situaciones que requieren asistencia médica.

Se debe buscar asistencia médica si se desarrollan síntomas de esta enfermedad. Asimismo, una fiebre alta y persistente que no disminuye con acetaminofeno (paracetamol) o ibuprofeno y que dura más de 24 horas debe ser evaluada por un médico.

Prevención:
No existen medidas conocidas para prevenir este trastorno.

Referencias:

Enfermedad de Kawasaki