miércoles, 4 de mayo de 2011

La Hipomelanosis de Ito

La Hipomelanosis de Ito es un síndrome neurocutáneo que se caracteriza por lesiones en piel, tipo  máculas o placas de bordes  irregulares, que toman un patrón  verrugoso, en espiral, veteado y a  veces en parches, las cuales pueden  ser unilaterales o bilaterales y no están precedidas por inflamación. Estas lesiones se consideran la imagen en negativo de la incontinencia pigmenti. Se han descrito pocos casos familiares, algunos autores reportan que predomina en el sexo femenino otros no reportan diferencias entre ambos sexos.
En aproximadamente un 75% de los  casos reportados se presentan  alteraciones del sistema nervioso  central, musculoesqueléticas, del desarrollo psico-motriz,  oftalmológicas, dentales y  genéticas.
 No existe un patrón de  aparición específico de las alteraciones asociadas, constituyendo de  esta manera un espectro muy amplio  de hallazgos de difícil interpretación,  inclinándose la mayoría de los  autores hacia la idea de un trastorno  genético como base de la patología,  en la cual las lesiones cutáneas, hasta los momentos, constituyen un  hallazgo constante. Entre las  asociaciones más importantes se  encuentran trastornos convulsivos,  retraso del desarrollo psicomotriz,  retraso mental, clinodactilia,  malformaciones de la columna  vertebral dorso lumbar, dientes cónicos, paladar ojival, papiloma del  plexo coroideo, pubertad precoz y  alteraciones genéticas, entre otras.  La frecuencia con que se presenta el  mosaico cromosómico varía entre un  16% y un 61% según las series. Según Glover et al, el mosaico cromosómico reportado en numerosos casos podría explicar las lesiones hipomelanóticas, ya que existirían dos  poblaciones celulares de  melanocitos con distintos potenciales  para producir melanina, además de  mosaicismo se han reportado  aberraciones estructurales de  cromosomas autosómicos y  sexuales, aneuploidia, poliploidia, etc.
Las lesiones siguen el patrón característico de las líneas de  Blaschko y la hipótesis más  aceptada para explicar esta  distribución plantea que durante la  embriogénesis ocurren mutaciones  que originan clones de células  ectodermales las cuales permanecen fijas a nivel de la columna vertebral y se desplazan en dirección  ventral en el resto del cuerpo, al crecer  el feto en dirección céfalo-caudal  estas líneas se deforman  produciendo una imagen en V, con  centro en la columna y los brazos abiertos en la región dorsal, se  distribuyen en forma de S  horizontal en la cara anterior del tronco, en espiral en el cuero  cabelludo y presentan una  distribución longitudinal en las extremidades. Cada vez se  relaciona más esta distribución con mosaicismo cromosómico; el  hecho de que en muchos casos no  se logre detectar dicho mosaico en  muestras de sangre periférica ni en  células de piel podría explicarse en  la utilización de métodos  inadecuados o en el cultivo de  células equivocadas. Al parecer se  obtiene un porcentaje mayor de  positividad si se cultivan queratinocitos en lugar de fibroblastos de piel.
En vista de las numerosas y complejas alteraciones que se asocian con esta entidad, parece prudente utilizar como guía los criterios diagnósticos publicados por Ruiz-Maldonado et al. (ver Tabla) en 1992; las  alteraciones genéticas fueron colocados por el grupo de RuizMaldonado como un criterio menor,  debido a la baja frecuencia con que se presentaron en su serie.
Los hallazgos histopatológicos se consideran muy inespecíficos para utilizarlos como criterio diagnóstico. En los casos en los que no  aparezcan lesiones extracutáneas de importancia es indispensable mantener un  seguimiento multidisciplinario, que incluya valoraciones pediátricas, neurológicas, traumatológicas, ortopédicas, oftalmológicas, psicológicas genéticas, etc., con la finalidad de detectar precozmente cualquier anomalía que  requiera intervención profesional para su  corrección. Esto nos permitiría obtener  más información y por lo tanto facilitar el estudio de tan compleja patología.

domingo, 1 de mayo de 2011

Bullying el enemigo entre amigos

Este fenómeno social, el acoso (“bullying”) fue descrito a principios de los años setenta del siglo pasado en la península escandinávica; de allí se propagó al mundo. Se le conoce también como “acoso y violencia entre iguales” ; es la intimidación y maltrato físico, verbal o social entre escolares, mantenido en el tiempo y casi siempre oculto, que intenta humillar y someter a una víctima indefensa por parte de un compañero abusivo o un grupo de maleantes.

Con los avances tecnológicos existentes, hay un nuevo acoso a través de éstos cuyo término es “cyberbullying” 1. El término “bullying” proviene del ingles “bully” que como sustantivo significa “valentón o matón” y como verbo, “maltratar o amedrentar” 3; en la dinámica del fenómeno juegan papel importante las figuras “bullied” que corresponde a la victima; “bully” al agresor y “bystander” al que atestigua el problema 4. La condición se da con mucha frecuencia en las escuelas secundarias y preparatorias y el abanico de efectos que tiene es diverso, pero se han dividido en: daño físico, maltrato verbal, psicológico, social, maltrato indirecto y abuso sexual. Aparece indistintamente tanto en varones como en el sexo femenino.

La víctima y el victimario mantienen un perfil que se puede definir en forma precisa: el primero, debe tener en su físico o en su conducta algo que lo hace ser propicio y el segundo, es por lo general más grande, fornido o malhablado, lo que crea las condiciones para que se imponga su fuerza sobre el primero y se haga manifiesto el acoso. Las más de las ocasiones esta situación perdura por años y sus efectos llegan a ser irreversibles en la autoestima de la víctima; pocas veces dejan huella física, aunque de acuerdo con comunicados de instancias gubernamentales, llegan a causar la muerte.  Los niños víctimas del acoso, sufren tensión nerviosa, gastralgia, cefalea, terrores nocturnos, ataques de ansiedad, fobias, miedo a la escuela y aislamiento. Sienten que sus vidas están amenazadas y no saben cómo salir de esa situación. 
En la edad adulta las secuelas más comunes son ansiedad, abuso o dependencia del alcohol, comportamiento antisocial y dolor abdominal crónico.

La experiencia respecto a la agresión física es escasa al menos en la necesidad de hospitalizar a un niño. Sin embargo, tal parece que conforme pasa el tiempo la fuerza del acoso se va haciendo más violenta y por tanto los efectos se modifican de manera proporcional. 
Los padres de los abusadores, generalmente defienden los derechos de su hijo y con frecuencia piensan: “si pega por algo será”. 
Este problema social es universal y resolver cada caso en particular exige distintas estrategias.
En ocasiones será suficiente una reunión para llegar a puntos de acuerdo entre los padres de familia de ambas partes y los profesores, si el daño causado es intrascendente; sin embargo, si existe un daño físico y se pone en riesgo la vida del niño agredido, deben intervenir instancias como el ministerio público ya que los médicos que lo atienden tienen la obligación de emitir un certificado de lesiones y especificar, de acuerdo con el código penal, lo que concierne al pronóstico. 
Sin duda existen situaciones en las que las consecuencias son más lamentables, en cuyo caso, habrá que realizar otro tipo de trámites y otro será el futuro del agresor.

Foto: pilaresbasicos.blogspot.com