La Hipomelanosis de Ito

La Hipomelanosis de Ito es un síndrome neurocutáneo que se caracteriza por lesiones en piel, tipo  máculas o placas de bordes  irregulares, que toman un patrón  verrugoso, en espiral, veteado y a  veces en parches, las cuales pueden  ser unilaterales o bilaterales y no están precedidas por inflamación. Estas lesiones se consideran la imagen en negativo de la incontinencia pigmenti. Se han descrito pocos casos familiares, algunos autores reportan que predomina en el sexo femenino otros no reportan diferencias entre ambos sexos.

En aproximadamente un 75% de los  casos reportados se presentan  alteraciones del sistema nervioso  central, musculoesqueléticas, del desarrollo psico-motriz,  oftalmológicas, dentales y  genéticas.

 No existe un patrón de  aparición específico de las alteraciones asociadas, constituyendo de  esta manera un espectro muy amplio  de hallazgos de difícil interpretación,  inclinándose la mayoría de los  autores hacia la idea de un trastorno  genético como base de la patología,  en la cual las lesiones cutáneas, hasta los momentos, constituyen un  hallazgo constante. Entre las  asociaciones más importantes se  encuentran trastornos convulsivos,  retraso del desarrollo psicomotriz,  retraso mental, clinodactilia,  malformaciones de la columna  vertebral dorso lumbar, dientes cónicos, paladar ojival, papiloma del  plexo coroideo, pubertad precoz y  alteraciones genéticas, entre otras.  La frecuencia con que se presenta el  mosaico cromosómico varía entre un  16% y un 61% según las series. Según Glover et al, el mosaico cromosómico reportado en numerosos casos podría explicar las lesiones hipomelanóticas, ya que existirían dos  poblaciones celulares de  melanocitos con distintos potenciales  para producir melanina, además de  mosaicismo se han reportado  aberraciones estructurales de  cromosomas autosómicos y  sexuales, aneuploidia, poliploidia, etc.

Las lesiones siguen el patrón característico de las líneas de  Blaschko y la hipótesis más  aceptada para explicar esta  distribución plantea que durante la  embriogénesis ocurren mutaciones  que originan clones de células  ectodermales las cuales permanecen fijas a nivel de la columna vertebral y se desplazan en dirección  ventral en el resto del cuerpo, al crecer  el feto en dirección céfalo-caudal  estas líneas se deforman  produciendo una imagen en V, con  centro en la columna y los brazos abiertos en la región dorsal, se  distribuyen en forma de S  horizontal en la cara anterior del tronco, en espiral en el cuero  cabelludo y presentan una  distribución longitudinal en las extremidades. Cada vez se  relaciona más esta distribución con mosaicismo cromosómico; el  hecho de que en muchos casos no  se logre detectar dicho mosaico en  muestras de sangre periférica ni en  células de piel podría explicarse en  la utilización de métodos  inadecuados o en el cultivo de  células equivocadas. Al parecer se  obtiene un porcentaje mayor de  positividad si se cultivan queratinocitos en lugar de fibroblastos de piel.

En vista de las numerosas y complejas alteraciones que se asocian con esta entidad, parece prudente utilizar como guía los criterios diagnósticos publicados por Ruiz-Maldonado et al. (ver Tabla) en 1992; las  alteraciones genéticas fueron colocados por el grupo de RuizMaldonado como un criterio menor,  debido a la baja frecuencia con que se presentaron en su serie.

Los hallazgos histopatológicos se consideran muy inespecíficos para utilizarlos como criterio diagnóstico. En los casos en los que no  aparezcan lesiones extracutáneas de importancia es indispensable mantener un  seguimiento multidisciplinario, que incluya valoraciones pediátricas, neurológicas, traumatológicas, ortopédicas, oftalmológicas, psicológicas genéticas, etc., con la finalidad de detectar precozmente cualquier anomalía que  requiera intervención profesional para su  corrección. Esto nos permitiría obtener  más información y por lo tanto facilitar el estudio de tan compleja patología.

V ia:DERMATOLOGIA VENEZOLANA

Bullying el enemigo entre amigos

Este fenómeno social, el acoso (“bullying”) fue descrito a principios de los años setenta del siglo pasado en la península escandinávica; de allí se propagó al mundo. Se le conoce también como “acoso y violencia entre iguales” ; es la intimidación y maltrato físico, verbal o social entre escolares, mantenido en el tiempo y casi siempre oculto, que intenta humillar y someter a una víctima indefensa por parte de un compañero abusivo o un grupo de maleantes.

Con los avances tecnológicos existentes, hay un nuevo acoso a través de éstos cuyo término es “cyberbullying” 1. El término “bullying” proviene del ingles “bully” que como sustantivo significa “valentón o matón” y como verbo, “maltratar o amedrentar” 3; en la dinámica del fenómeno juegan papel importante las figuras “bullied” que corresponde a la victima; “bully” al agresor y “bystander” al que atestigua el problema 4. La condición se da con mucha frecuencia en las escuelas secundarias y preparatorias y el abanico de efectos que tiene es diverso, pero se han dividido en: daño físico, maltrato verbal, psicológico, social, maltrato indirecto y abuso sexual. Aparece indistintamente tanto en varones como en el sexo femenino.

La víctima y el victimario mantienen un perfil que se puede definir en forma precisa: el primero, debe tener en su físico o en su conducta algo que lo hace ser propicio y el segundo, es por lo general más grande, fornido o malhablado, lo que crea las condiciones para que se imponga su fuerza sobre el primero y se haga manifiesto el acoso. Las más de las ocasiones esta situación perdura por años y sus efectos llegan a ser irreversibles en la autoestima de la víctima; pocas veces dejan huella física, aunque de acuerdo con comunicados de instancias gubernamentales, llegan a causar la muerte.  Los niños víctimas del acoso, sufren tensión nerviosa, gastralgia, cefalea, terrores nocturnos, ataques de ansiedad, fobias, miedo a la escuela y aislamiento. Sienten que sus vidas están amenazadas y no saben cómo salir de esa situación. 
En la edad adulta las secuelas más comunes son ansiedad, abuso o dependencia del alcohol, comportamiento antisocial y dolor abdominal crónico.

La experiencia respecto a la agresión física es escasa al menos en la necesidad de hospitalizar a un niño. Sin embargo, tal parece que conforme pasa el tiempo la fuerza del acoso se va haciendo más violenta y por tanto los efectos se modifican de manera proporcional. 
Los padres de los abusadores, generalmente defienden los derechos de su hijo y con frecuencia piensan: “si pega por algo será”. 

Este problema social es universal y resolver cada caso en particular exige distintas estrategias.

En ocasiones será suficiente una reunión para llegar a puntos de acuerdo entre los padres de familia de ambas partes y los profesores, si el daño causado es intrascendente; sin embargo, si existe un daño físico y se pone en riesgo la vida del niño agredido, deben intervenir instancias como el ministerio público ya que los médicos que lo atienden tienen la obligación de emitir un certificado de lesiones y especificar, de acuerdo con el código penal, lo que concierne al pronóstico. 

Sin duda existen situaciones en las que las consecuencias son más lamentables, en cuyo caso, habrá que realizar otro tipo de trámites y otro será el futuro del agresor.

Via:actapediatrmex

Foto: pilaresbasicos.blogspot.com

Cólico del lactante

Wessel et al, describieron el cólico del lactante de la siguiente manera: “lactante que presenta llanto intenso” esta definición sigue siendo válida. Actualmente se acepta que este problema se debe a paroxismos de irritabilidad, incomodidad o llanto inconsolable, que duran más de tres horas diarias, más de tres días a la semana y ocurren entre la segunda y tercera semana de vida, para disminuir al cuarto mes. Ocurre en 10 a 25% de los niños, asociándose los paroxismos a distensión abdominal, borgorismos, expulsión de flatos y extensión de los miembros inferiores, llevándolos hacia arriba y atrás, con gesticulaciones y contracción de los puños.

A pesar de que han transcurrido casi cincuenta años en que se describió este síndrome, es común que cuando un médico examina a un lactante con dolor, no siempre tome en cuenta este tipo de cólico; al tratar de identificar la causa debería considerar los siguientes factores:

a) Aerofagia excesiva

b) Digestión deficiente de carbohidratos

c) Fermentación bacteriana excesiva en el colon

d) Tabaquismo (los niños como fumadores pasivos)

e) Ansiedad en los padres

f) Alergia a la proteína de la leche

Aerofagia. Aunque se piensa que la presencia de gases en el tubo digestivo es una condición obligada para que se manifieste el dolor cólico en el lactante; es conveniente aclarar que el llanto puede permitir la penetración de volúmenes importantes de aire al estómago y es razonable suponer que la aerofagia puede contribuir a los cólicos, sólo el hecho de mantener al niño en posición erecta favorece la salida del aire permitiendo una rápida mejoría.

Sin embargo, es poco probable que la aerofagia sea propiamente la causa de los paroxismos, en todo caso, es el llanto el que ocasiona el cólico y favorece el acúmulo de gases, y no que los gases sean un factor favorecedor.

Digestión deficiente de carbohidratos. En cuanto la intolerancia a los disacáridos, por la deficiente hidrólisis de éstos, este problema da lugar a un incremento de sustratos que son fermentados en el colon por las bacterias favoreciendo la presencia de gases. Sin embargo, la carga osmótica intestinal que provoca evacuaciones líquidas (que no se describen en este síndrome de cólicos) debe considerarse en el caso de una alimentación temprana con cereales y fructosa.

Fermentación bacteriana en el colon. La excesiva fermentación de hidratos de carbono por bacterias, provoca un exceso de gases en el tubo digestivo, específicamente en el intestino grueso. El principal componente son los carbohidratos poco digeribles de la dieta; generalmente el aumento de la fermentación acontece en edades más avanzadas, cuando el niño consume alimentos como: papa, plátano, granos, celulosas y pectinas, entre otras.

Tabaquismo. La presencia de dolor cólico en los lactantes, se ha encontrado que se asocia al hábito de fumar en las madres, durante el embarazo; por eso cabe pensar que pudiera estar asociado a la circunstancia de que un lactante sea un fumador pasivo.

Ansiedad en los padres. Madres ansiosas que lactan a sus hijos al pecho pueden favorecer los cólicos en ellos.

Los conflictos conyugales, también se han encontrado asociados con este síndrome.

Alergia a la proteína de la leche de vaca. La posibilidad de que la proteína de la leche de vaca sea un factor relacionado con el cólico del lactante, se sustenta en la observación de que 43% de los lactantes alimentados con fórmula inician sus episodios de llanto alrededor de la segunda semana de vida, lo que coincide con la etapa en que se presenta el cólico.

Por otro lado, se ha encontrado mejoría del cólico en el uso de fórmulas con hidrolizado de proteínas.

Manejo y tratamiento. Respecto a las medidas generales y acciones terapéuticas recomendadas, las más útiles para disminuir el dolor cólico en los lactantes se resumen en el siguiente cuadro:

COMENTARIOS

A pesar de los avances en el conocimiento del desarrollo neurofisiológico en la prenatal y posnatal temprana, todavía no se definen con claridad los factores implicados en el llamado “cólico del lactante”. Sin embargo, es conveniente que todo pediatra que tenga la oportunidad de enfrentar este problema en alguno de sus pequeños pacientes, es preciso que tenga en mente las siguientes recomendaciones.

1. Investigue si el problema de dolor cólico del niño corresponde a lo definido como “cólico del lactante”.

2. Trate de identificar si hay alguna relación entre el dolor cólico del niño y el alimento que recibe o alguno de la dieta de la madre (si ésta lacta a su hijo).

3. Debe poner especial cuidado en valorar a los lactantes mayores de cuatro meses que presentan dolor cólico: procure identificar alguna causa orgánica.

Tomado de: Rev Mex Pediatr 2003; 70(5); 252-256

Migraña abdominal

Si un niño sufre de un dolor abdominal misterioso, podría tratarse de un tipo de migraña, de acuerdo a un nuevo estudio. Son  niños con dolores abdominales recurrentes e inexplicables, de los que no siempre se encuentra la causa. 

Una causa que rara vez se considera es la migraña abdominal. Este problema afecta a dos de cada 100 niños,  se trata con analgésicos y dieta, explicó el especialista. Es un diagnóstico común en Europa y Reino Unido, pero no en Estados Unidos.  Muchos médicos ignoran que existe.

Según American Academy of Pediatrics, entre nueve y 15 de cada 100 niños y adolescentes padecen dolor abdominal crónico.

El equipo de Lewis revisó las historias clínicas de más de 450 niños y adolescentes atendidos por dolores estomacales recurrentes en la Clínica de Gastroenterología de Children's Hospital de King's Daughters.

Los especialistas compararon los síntomas con la definición clínica de migraña abdominal (por lo menos 5 ataques de dolor que duran por lo menos una hora, dolor en medio de la panza, náuseas, vómitos y palidez). Los ataques pueden durar hasta 72 horas.

Por lo menos cuatro de cada 100 niños reunían los criterios diagnósticos de migraña abdominal. Otros 11 de cada 100 no tenían un síntoma, por lo que se los consideró con migraña abdominal "probable".

Eso muestra un total de 15 de cada 100 niños con dolor crónico en la zona abdominal, lo que no es poco. No estamos ante una enfermedad rara, estos resultados fueron publicados por Headache. Se desconoce qué causa esta migraña. La teoría principal es que la actividad celular anormal y ciertas vías cerebrales generan el dolor y cambios en los vasos del cerebro.

La migraña abdominal es lo mismo que la migraña en la cabeza, pero que se siente en el estómago. Los niños suelen superarla, pero algunos las siguen sufriendo en la adultez.

Seis de cada 10 niños que reunían el criterio diagnóstico de migraña abdominal tenían familiares que habían padecido migrañas. Muchos padres de esos niños calificaron la condición como "grave" porque sus hijos "se ponen desagradablemente pálidos".No es más letal que una migraña, pero es igualmente desagradable y molesta. Los niños evitaran los alimentos que suelen disparar las migrañas, que son muchos "que empiezan con c o q": queso, chocolate, cafeína, cítricos y comida china, entre muchos otros. 

No hay que subestimar los ataques y tratar de superarlos con algo de sueño, los ataques agudos se pueden tratar también con antiácidos o analgésicos. Pero si los niños tienen ataques recurrentes, hay un grupo de fármacos que pueden tomar todos los días para evitarlos se incluyen la ciproheptadina, el topiramato y la amitriptilina.

La Administración de Alimentos y Fármacos de Estados Unidos (FDA, por si sigla en inglés) impuso advertencias sobre el aumento del riesgo de que los niños y adolescentes tratados con antidepresivos, como la amitriptilina, tengan pensamientos suicidas, por lo que ese fármaco no está recomendado para menores de 12 años.

FUENTE: Headache, online 11 de marzo del 2011.

Reuters Health

Imagen:padreshispanos

Médicos y redes sociales

La Internet ha creado la posibilidad de que los estudiantes de medicina y los médicos puedan comunicarse y compartir información de forma rápida y llegar a millones de personas con facilidad. La participación en redes sociales,  Internet y otras similares puede apoyar las expresiónes personales de los médicos, permiten a cada médico tener una presencia colegialidad y profesional en línea, fomentar camaradería dentro de la profesión, proporcionan la oportunidad de difundir ampliamente mensajes de salud pública y la comunicación de salud. Las redes sociales, blogs y otras formas de comunicación en línea también crean nuevos desafíos a la relación médico-paciente. Los médicos deben sopesar una serie de consideraciones al mantener una presencia en línea:

(A) Los médicos deben ser conscientes de las normas de privacidad del paciente y la confidencialidad que debe mantenerse en todos los ambientes, también en línea, y debe abstenerse de publicar en línea información que identifique al paciente.

(B) Cuando el uso de Internet para redes sociales, los médicos deben utilizar la configuración de privacidad para proteger la información personal y contenido a la medida de lo posible, pero debe darse cuenta de que la configuración de privacidad no son absolutos y que una vez en Internet, el contenido es probable que se mantenga permanentemente. Por lo tanto, los médicos de rutina deben controlar su propia presencia en Internet para garantizar que la información personal y profesional en sus propios sitios y, en la medida de lo posible, el contenido publicado acerca de ellos por otros, que sea exacta y apropiada.

(C) En caso de que interactúan con los pacientes a través de Internet, los médicos deben mantener los límites adecuados de la relación médico-paciente, de conformidad con las normas éticas profesionales justa, como lo harían en cualquier otro contexto.

(D) Para mantener los límites profesionales apropiados los médicos deberían considerar la posibilidad de separación en línea de contenido personal y profesional.

(E) Cuando los médicos ver el contenido publicado por los colegas que parece poco profesional que tienen la responsabilidad de llegar ese contenido a la atención del individuo, de modo que él o ella puede eliminar y / o tomar otras medidas adecuadas. Si el comportamiento significativamente viola las normas profesionales y la persona no toma las medidas adecuadas para resolver la situación, el médico debe informar de ello a las autoridades competentes.

(F) Los médicos deben reconocer que las acciones en línea y el contenido publicado puede afectar negativamente a su reputación entre los pacientes y sus colegas, puede tener consecuencias para su carrera médica (sobre todo para los médicos en formación y estudiantes de medicina), y puede socavar la confianza pública en el médico profesión.

Via:: AMA

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@GadeHerrera Gade Herrera Galicia